Pigmentary cirrhosis, aka hemochromatosis: akara na ụkpụrụ nke usoro ọgwụgwọ

A kọwara Hemochromatosis na mbụ dịka ọrịa dị iche na 1889. Agbanyeghị, ọ ga-ekwe omume ịkọwapụta ihe kpatara ọrịa ahụ naanị na mmepe nke mkpụrụ ọgwụ.

Naturedị ọrịa ahụ na nkesa nkesa ole na ole na-akwalite ụdị ngwụcha ngwụcha.

Yabụ, dịka data dị ugbu a, 0.33% nke ndị bi n'ụwa nọ n'ihe ize ndụ nke ịmalite hemochromatosis. Kedu ihe na-akpata ọrịa ahụ na gịnị bụ mgbaàmà ya?

Hemochromatosis - gịnị ka ọ bụ?

Ọrịa a bụ ihe ketara eketa ma mara ya n'ọtụtụ mgbaama na nnukwu ihe ọghọm nke nnukwu nsogbu na nje a na-ebute.

Nnyocha e mere egosiwo na ọ bụkarị mmerụ ọbara na-akpata hemochromatosis site na mmụba na usoro HFE.

N'ihi ọdịda sitere na mkpụrụ ndụ ihe nketa, a na - agbanwe usoro nke ntinye ígwè na duodenum.. Nke a na - eduga n'eziokwu ahụ bụ na anụ ahụ na - enweta ozi ugha gbasara enweghị iron n'ime ahụ ma bido rụsi ọrụ ike ma na --eme ka protein na - ejigide ígwè.

Nke a na - eduga n'inweta ọbara na ụbụrụ nke ọbara (akwara). Yana mmụba na njikọta protein, a na-emegharị eriri afọ, na-eduga n'inwe mmiri nke ukwuu site na nri dị na eriri afọ.

Yabụ na na nri nkịtị, ọnụọgụ iron dị na anụ ahụ ji ọtụtụ oge karịa ka ọ dị. Nke a na - eduga ná mbibi nke anụ ahụ nke anụ ahụ, nsogbu na usoro endocrine, na ọgụ.

Nkewa site na ụdị, ụdị na nkebi

N'ime usoro ọgwụgwọ, ụdị ọrịa na isi bụ nke abụọ. N'okwu a, isi, a na-akpọkwa ihe nketa, bụ ihe sitere n'ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa. Secondary hemochromatosis bụ nsonaazụ nke mmepe nke ọghọm n’ọrụ nke sistemụ enzyme metụtara na metabolism metabolism.

Aredị ọrịa dị n'ụdị mmadụ bu pụta ụwa ka amaara:

• kpochapụwo
• nwa;
• ụdị HFE-nketa oke;
• Autosomal akara.

Isdị nke mbụ metụtara na ngụkọta oge mmebi nke mpaghara chromosome isii. A na-achọpụta ụdị a n'ọtụtụ ọnọdụ - ihe karịrị pasent 95 nke ndị ọrịa na-arịa hemochromatosis oge gboo.

Judị oria ụmụaka na - aputa site na mmụba na usoro ọmụmụ ọzọ, HAMP. Site na mgbanwe nke mgbanwe a, njikọ nke hepcidin, enzyme nke na-ahụ maka idobe iron n’ahụ, na-abawanye nke ukwuu. Ọrịa a na - egosipụta onwe ya mgbe ọ dị afọ iri ruo afọ iri atọ.

Fdị HFE anaghị akpa ókè na-etolite mgbe usoro HJV anaghị ada ada. Usoro ogwu a gụnyere usoro hyperactivation nke ndị na - anabata ndị na - anabata ya. N'ihi ya, mmepụta hepcidin na-esiwanye ike. Ihe dị iche na ụdị ọrịa ndị a na-eto eto bụ na n'ọnọdụ nke mbụ, ihe ọmụmụ na-akụ afọ n'ala, bụ nke na-ahụ maka mmepụta nke enzyme iron na-ejikọ.

Ebe nke abụọ, anụ ahụ na-eme ka e nwee njiri mara nke iron karịrị na nri, nke na-eduga n'ịmepụta enzyme ahụ.

Fourthdị nke anọ nke hemorthromatosis ketara eketa bụ ihe arụkọtara site n'ọdịmma nke usoro mkpụrụ ndụ SLC40A1.

Ọrịa ahụ gosipụtara onwe ya na ịka nká ma jikọtara ya na njikọta protin nke ferroportin na-ezighi ezi, nke nwere ebugharị ngwakọta ígwè n'ime sel.

Mgbanwe ikuku na - enwetaghi ihe na-ebute nsogbu na ihe ọghọm

Ọkpụkpụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na ụdị ọrịa a na - eketa eketa bụ n'ihi ihe mmadụ na - agabiga.

Nnyocha e mere na-egosi na ihe ka n'ọnụ ọgụgụ ndị ọrịa bụ ndị bi na North America na Europe, ebe ọnụ ọgụgụ kachasị ukwuu nke ndị mmadụ na-arịa hemochromatosis hụrụ n'etiti ndị si Ireland kwabata.

Ọzọkwa, njupụta nke ụdị ngbanye ọkụ bụ ihe e ji mara akụkụ dị iche iche nke ụwa. Aremụ nwoke nwere ike ibute ọrịa ahụ ọtụtụ oge karịa ụmụ nwanyị. Na nke ikpeazụ, mgbaàmà na-ebilite mgbe mgbanwe nke homonụ nke anụ ahụ na-esite na menopause.

N'etiti ndị ọrịa edebanyere aha, ụmụ nwanyị ji okpukpu 7-10 karịa ụmụ nwoke. A maghị ihe kpatara mgbanwe ahụ. Naanị ọdịdị ọrịa a ketara eketa bụ ihe a na - enyochaghị, yana njikọ dị n'etiti ọnụnọ ọbara na akwara fibrosis.

N’agbanyeghi eziokwu na uto nke anụ ahụ na - eme ka a ghara ịkọwa ya nke ọma site n’ịchị ígwè n’arụ, ihe ruru 70% ndị ọrịa haemochromatosis nwere ọrịa akwara.

Ọzọkwa, usoro mkpụrụ ndụ ihe nketa apụtachaghị na ọrịa ahụ.

Na mgbakwunye, enwere ụdị hemochromatosis nke abụọ, nke a na-ahụ n'ime ndị nwere mkpụrụ ndụ ihe nketa dị na mbụ. Ihe ndị dị n'ihe ize ndụ gụnyere ụfọdụ ọrịa. Yabụ, steatohepatitis bufere (nkwụnye na-adịghị egbu egbu nke adipose anụ ahụ), mmepe nke ịba ọcha n'anya nke etiologies dị iche iche, yana mgbochi nke pancreas na-enye aka na ngosipụta nke ọrịa.

Ọrịa hemochromatosis n’ime ụmụ nwanyị na ụmụ nwoke

N'oge gara aga, ọ bụ naanị mmepe nke ọtụtụ ihe ngosipụta Symptomatic mere ka o kwe omume ịchọpụta ọrịa a.

Onye ọrịa na-enwe oke ịba ụba nke iron na-enwe ike ọgwụgwụ, adịghị ike.

Ihe mgbaàmà a bụ njirimara maka 75% nke ndị ọrịa nwere hematochromatosis. A na-eme ka akpukpo akpụkpọ ahụ kawanye mma, usoro a esoghịkwa melanin mepụta. Akpụkpọ ahụ na-agba ọchịchịrị karịa n'ihi ụdọ ígwè ndị dị ebe ahụ. A na-achọpụta ọchịchịrị karịa ihe karịrị 70% nke ndị ọrịa.

Mmetụta na-adịghị mma nke igwe na-achịkọtara n’elu mkpụrụ ndụ ihe ndị na-alụso ọrịa ọgụ na-eduga n'inwe ike nke ịlụ ọgụ. Yabụ, n'ọrịa ahụ, ohere mmadụ nwere ibute ọrịa na-abawanye - site na nnukwu njọ gaa na banal na enweghị nsogbu ọ bụla.

Ihe dị ka ọkara nke ndị ọrịa na-ata ahụhụ site na nkwonkwo nkwonkwo gosipụtara na ihe mgbu.

A na-emebi emebi na agagharị ha. Ihe mgbaàmà a na - aputa n'ihi na akụrụngwa ígwè na - eme ka calcium na nkwonkwo kwootu.

Arrhythmias na mmepe nke nkụda obi na-ekwekwa omume. Mmetụta na-adịghị mma na pancreas na-edugakarị ọrịa shuga. Iron gabigara oke na-eme ka ọsụsọ na-agbaze ọsụsọ. N'ọnọdụ na-adịghị ahụkebe, isi ọwụwa na-ahụ.

Mmepe nke oria na-eduga enweghi ike n'ime ụmụ nwoke. Mmekọ nwoke na nwanyị na-arụ ọrụ na-egosi ihe iriba ama nke iji ngwaahịa mejupụtara ígwè. N'ime ụmụ nwanyị, ọbara ọgbụgba dị ukwuu n'oge iwu ga-ekwe omume.

Mgbaàmà dị mkpa bụ mmụba nke imeju, yana oke mgbu afọ, na ọdịdị nke enweghị ike ịchọpụta sistemụ.

Ọnụnọ nke ọtụtụ ihe mgbaàmà na-egosi mkpa ọ dị maka nyocha ụlọ nyocha nke ọrịa ahụ.

Ihe ịrịba ama nke ọrịa ahụ bụ ọdịnaya haemoglobin dị elu n'ọbara, yana obere ọdịnaya n'otu oge na sel ọbara. A na-ahụta ọnya na-ejigide satrinti na iron dị n'okpuru 50% dịka akara nyocha nke hemochromatosis.

Mmụba dị ukwuu nke imeju na-aba ụba nke anụ ahụ bụ ihe ịrịba ama nke ọrịa ahụ. Na mgbakwunye, na hemochromatosis, a na-ahụ mgbanwe na agba nke anụ ahụ anụ ahụ.

Kedu otu o si egosipụta n’ime nwatakịrị?

Hemochromatosis nke mbido nwere ọtụtụ atụmatụ - site na mmụba kpatara ya na mpaghara chromosome kwekọrọ na foto njirimara na ngosipụta.

Nke mbu, njiri mara nke oria di na nwata bu polymorphic.

A na-amata ụmụaka site na mmepe nke ihe mgbaàmà na-egosi ọbara mgbali elu. Amalite imebi mmebi nke nri, mmụba n'otu oge na spleen na imeju.

Site na mmepe nke ogwu, ihe di egwu ma guzogide ihe ogwugwo na oria ascites na - ebido - mmiri dikwa n’azu n’ime abali. Mmepe nke varicose veins nke esophagus bụ njirimara.

Ule di iche-iche na usoro ichoputara esi enyere aka ichoputa oria?

Iji chọpụta ọrịa ahụ, a na-eji ọtụtụ usoro nyocha ụlọ nyocha dị iche iche.

Na mbu, a na-eme nlele ọbara iji mụọ ọkwa nke haemoglobin n'ime sel ọbara na plasma.

A na-eme nyocha nke metabolism iron.

Nnwale ahụ a na-achọgharị na-enyere aka ịchọpụta nchoputa ahụ. Iji mee nke a, a na-a anụ ọgwụ mgbochi glandular, mgbe oge awa ise gasịrị, a na-ewere mmamịrị. Na mgbakwunye, CT na MRI nke akụkụ ahụ dị n'ime na-eme iji chọpụta mgbanwe mgbanwe ọrịa ha - mmụba na nha, ụcha, na mgbanwe na nhazi nke anụ ahụ.

Nnyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa na-enye gị ohere ikpebi ọnụnọ nke akụkụ chromosome mebiri emebi. Ọmụmụ ihe a, ana - eme n'etiti ndị ezi na ụlọ nke onye ọrịa ahụ, na - enyekwa anyị ohere inyocha ohere nke ọrịa ahụ tupu mmalite nke ngosipụta ya na - akpata ọgba aghara onye ọrịa.

Principleskpụrụ ọgwụgwọ

Mainzọ ndị bụ isi e si agwọ ọrịa bụ izizi nke ihe ndị na-egosi na ihe ndị dị n’ahụ́ iron na mgbochi nke imebi akụkụ ahụ na sistem. O bu ihe nwute, ogwu ogbara ohuru amaghi otu esi emeghari ngwa agha.

Ọbara ọgbụgba

Otu usoro ọgwụgwọ a na-ejikarị bụ ịwụfu ọbara. Site na usoro ọgwụgwọ mbụ, a na-ewepụ 500 mg ọbara kwa izu. Mgbe ha gbasachara ihe dị n’ime ala, ha na-aghọrọ ọgwụgwọ mmezi, mgbe a na-achọpụta ọbara n’ọnwa atọ ọ bụla.

A na-emekwa nchịkwa mgbochi nke ọgwụ mgbochi. Yabụ, ndị aghụghọ na-enye gị ohere iwepu ihe ndị nwere oke na mmamịrị ma ọ bụ feces. Agbanyeghị, oge dị mkpirikpi na-eme ọgwụ ọgwụ subcutaneous oge niile site na enyemaka nke nfuli pụrụ iche dị mkpa.

Nsogbu nd ị nwere ike ịd ị na ị ga-eme

Ogologo oge na ogo ndụ nke ndị ọrịa na-enweta nlekọta oge niile adịghị iche na nke ndị ahụike.

Ọzọkwa, ọgwụgwọ a na-ejighị n'aka na-eduga na nnukwu nsogbu. Ndị a gụnyere mmepe nke ọrịa imeju na ọrịa imeju, ọrịa shuga, mmebi nke veins ruo n'ọbara.

E nwere ihe egwu di elu nke ibute ọrịa obi na akwara nke imeju, a na-ahụkwa ọrịa na-efe efe.

Vidiyo ndị metụtara

Banyere ihe haemochromatosis bụ na otu esi agwọ ya, na telecast “Bie ezi ahụ ike!” ya na Elena Malysheva: